支气管扩张症是常见的呼吸系统疾病之一。作为呼吸系统的常见疾病，其发病率高，极易感染而反复发作。正确认识支气管扩张症、加强自我管理，对于预防感染、减少急性加重及预后改善具有重要意义。

 

什么是支气管扩张症？

 

支气管扩张症（简称支扩）是由各种病因引起的反复发生的化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和（或）阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张

 

哪些原因会引起支气管扩张症？

 

支扩的主要已知病因如下：

 

既往下呼吸道感染

 

婴幼儿和儿童时期下呼吸道感染是支扩最常见的病因，如麻疹、百日咳、肺结核、肺炎（包括细菌、病毒和支原体）；

 

免疫功能缺陷

在欧美等地区，免疫功能缺陷是支扩较常见的病因。常见的原发性免疫缺陷有低免疫球蛋白血症，如免疫球蛋白G（IgG）亚群的缺陷（IgG2，IgG4 ）、免疫球蛋白A（IgA）缺乏症，常见的继发性免疫缺陷有长期服用免疫抑制药物、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染等；

 

遗传因素：

一些先天性疾病，如α1‐抗胰蛋白酶缺乏、纤毛功能缺陷（如原发性纤毛运动障碍）、巨大气管‐支气管症。Kartagener综合征是原

 

发性纤毛运动障碍的一个亚型，由支气管扩张症、鼻窦炎、内脏反位三联征组成，具有家族遗传倾向；

 

气道阻塞和反复误吸

 

儿童最常见的气道阻塞的原因是气道异物吸入，成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张症，但相对少见。另外，毒性物质吸入可直接损害气道，改变气道结构和功能而出现支扩；吞咽困难或胃食管反流可导致反复误吸，也可能导致支扩；

 

其他疾病

 

变应性支气管肺曲霉病（ABPA）、部分慢阻肺和哮喘，其他结缔组织疾病，如原发性干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎、强直性脊柱炎等。

 

支气管扩张症高危人群有哪些？

 

（1）长期（超过8周）咳嗽、咳痰（特别是脓痰）、痰血，或者以反复咯血为唯一症状，尤其是存在相关危险因素的人群；

 

（2）慢阻肺频繁急性加重（≥2次/年），重症哮喘或哮喘控制不佳，且既往痰培养铜绿假单胞菌阳性的患者；

 

（3）慢性鼻窦炎、类风湿性关节炎或其他结缔组织病患者出现慢性咳痰或反复肺部感染的患者；

 

（4）既往人类免疫缺陷病毒（HIV）感染史、实体器官或骨髓移植史、接受免疫抑制治疗史，出现慢性咳痰或反复肺部感染的患者。

 

支气管扩张的临床表现

 

临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、伴或不伴气促和呼吸衰竭等轻重不等的症状。

 

支气管扩张症如何诊断？

 

对有咳嗽、咳痰和（或）咯血症状的患者结合影像学诊断，是目前诊断支气管扩张症的主要手段。诊断支气管扩张症最常用的影像学工具是胸部HRCT（高分辨率CT）。

 

支气管扩张症如何治疗？

 

主要治疗包括：包括稳定期治疗（气道廓清、祛痰疗法、长期抗菌药物、病原体清除）和急性加重期治疗。

 

临床常用的气道廓清治疗有体位引流、高频胸壁震荡。对于痰量多或排痰困难的患者，推荐体位引流（抬高患肺，引流气管开口向下）、拍背，每天2次，每次10-30分钟，晨起或饭前，频率和时间根据自身情况调整。每3个月评估一次气道廓清的疗效。而当气道廓清治疗后，仍较难排痰的患者，建议口服化痰药物，祛痰药物根据作用机制不同，分为高渗制剂（如生理盐水、甘露醇）、黏液溶解剂（如乙酰半胱氨酸）、黏液动力剂（如氨溴索）、黏液调节剂（如羧甲司坦）。严重的患者甚至可以定期入院行支气管镜下吸痰治疗。

 

体位引流

 

支气管扩张症急性加重的治疗需要综合处理，抗菌药物治疗是关键。患者自身需准确判断是否存在急性加重，当出现以下六种症状中的三种及以上症状的加重，包括咳嗽变频、痰量增加、脓痰、呼吸困难或运动耐量下降、乏力、咯血，并持续48小时或以上，此时需要呼吸科就诊，经医生判断后选择合适的药物。

 

支气管扩张症病情程度轻重不一，极易忽视，正确认识支气管扩张症，对于做好稳定期管理、预防急性加重及反复感染、改善患者生活质量与预后具体重要意义。